La SIDS, Sudden Infant Death Syndrome, comunemente conosciuta come “morte in culla”, è stata definita come entità nosologica a sé stante nel 1969. Questo è il nome dato alla morte improvvisa ed inaspettata di un lattante apparentemente sano, che rimane inspiegata anche dopo l’esecuzione di un’indagine post-mortem completa, comprendente: l’autopsia, l’esame delle circostanze del decesso e la revisione della storia clinica del caso.
Ciò significa che quella di SIDS è una diagnosi di esclusione e che non sappiamo ancora con esattezza perché questi bambini muoiono.
L’incidenza media della SIDS nei paesi industrializzati è di circa un caso ogni 2000 bambini nati vivi e ciò equivale, in Italia, a circa 300 bambini l’anno.
La SIDS è tutt’ora la prima causa di morte tra l’età di un mese e un anno; questo perché altre malattie altrettanto pericolose e potenzialmente fatali vengono prevenute o curate con successo.
La SIDS è più frequente tra i 2 e i 4 mesi di vita e, dei bambini che muoiono, circa il 60 % sono maschietti.
È una morte che si verifica rapidamente, durante il sonno, sia di giorno che di notte, sia in culla che nel passeggino, sia nel seggiolino della macchina che in braccio ai genitori, senza segni di sofferenza.
Cos’è la SUDC
La SUDC (Sudden Unexplained Death in Childhood, oppure Sudden Deaths in Toddlers) è l’inaspettata morte di un bambino di età superiore ai 12 mesi che resti inspiegata anche dopo adeguati esami post-mortem.
È simile alla SIDS in quanto improvvisa ed inaspettata, ma è diversa per le cause che la provocano. Attualmente non sono conosciuti i motivi, la SUDC è una diagnosi per esclusione che può essere fatta solo dopo accurati esami che escludano altre possibili cause di morte: storia medica del bambino e della sua famiglia, valutazione della scena del decesso, esami post-mortem (inclusi esame microscopico dei tessuti, tossicologia e le analisi metaboliche).
La SUDC non è né prevedibile (i bambini sembrano sani e non c’è nessuna ragione ovvia per fare test o esami) né prevenibile (perché le cause sono sconosciute). Attualmente non è possibile stabilire se è ereditaria, ma sembrerebbe non esserci maggiore rischio per i bambini successivi. In ogni caso ereditarietà o disturbi genetici sono importanti ragioni per cui è rilevante eseguire ampi ed accurati esami post-mortem. Non è una sindrome nuova, ma è molto rara (negli Stati Uniti, nel 2002, ha inciso per 1,3 decessi su 100.000 bambini nati vivi, contro i 57 su 100.000 morti per SIDS).
Classificazione SIDS
Fonte: The Sudden Infant Death Syndrome Gene: Does It Exist?, Pedriatrics, vol. 114, No. 4 October 2004, pp. e506-e512.
La definizione Sindrome della Morte Improvvisa del Lattante (SIDS) è comparsa nel 1969 ed è stata modificata due decenni dopo. Durante i quindici anni successivi, è emersa una quantità enorme di informazioni, che ha giustificato l’affinamento della definizione della SIDS per comprenderne le caratteristiche epidemiologiche, i fattori di rischio, le caratteristiche anatomopatologiche ed i risultati. Un gruppo di esperti pediatri ed antomopatologi ha considerato questi aspetti ed ha elaborato una nuova definizione generale della SIDS per scopi statistici e di classificazione. La nuova definizione è stata quindi stratificata per facilitare la ricerca sulla morte improvvisa del lattante. È stata introdotta un’altra categoria, definita come morti infantili improvvise non classificate, per i casi che non rispondono ai criteri diagnostici della SIDS e per i quali le diagnosi alternative delle circostanze naturali o non naturali erano incerte. Premettiamo che queste nuove definizioni potranno essere modificate in avvenire per facilitare la comprensione della SIDS e della morte improvvisa del lattante. Pediatrics 2004;114: 234-238; SIDS, morte improvvisa del neonato.
Il termine Sindrome della Morte Improvvisa del Lattante (SIDS) è stato usato per descrivere le morti inattese di lattanti o di bambini in giovane età, quando le indagini successive non siano riuscite a dimostrare una causa specifica di morte. ll concetto, che è stato proposto inizialmente nel 1969, è risultato alquanto controverso e la sua applicazione è stata caratterizzata dalla grande aleatorietà nella consistenza con la quale i requisiti delle definizioni standard sono stati soddisfatti. Specificamente, il termine è stato eccessivamente usato ed applicato a casi nei quali si sono verificate sia morti naturali che non naturali ; oppure il termine è stato sottoutilizzato e sostituito da termini imprecisi come indeterminato o non accertato. Sono state proposte un certo numero di altre definizioni, insieme a criteri di scelta abbastanza differenti. Le definizioni usate maggiormente hanno reso la SIDS una diagnosi per esclusione.
SIDS: definizione generale
La SIDS è definita come la morte inattesa e improvvisa di un lattante di età inferiore ad un anno, con insorgenza dell’episodio mortale apparentemente durante il sonno, che rimane non spiegata dopo un’indagine completa, comprendente un’autopsia ed un esame completo delle circostanze del decesso e la storia clinica.
SIDS Categoria IA
Caratteristiche classiche della SIDS presenti e completamente documentate La categoria IA include le morti del lattante che soddisfano le richieste della definizione generale ed anche di tutti i seguenti requisiti:
Clinico
Più di 21 giorni e meno di 9 mesi di vita.
Storia clinica normale, compreso la durata della gravidanza (durata della gestazione > 37 settimane).
Crescita e sviluppo normali.
Nessuna morte simile fra i fratelli successivi, i parenti vicini (zii, zie, o cugini di primo grado), o altri neonati affidati allo stesso caregiver.
Circostanze del decesso
Indagine sullo scenario in cui probabilmente si è verificato il decesso e accertamento che questo non sia la causa diretta di morte.
Ambiente di riposo sicuro con la possibilità di escludere una morte accidentale.
Autopsia
Assenza di reperti patologici potenzialmente mortali. Gli infiltrati infiammatori secondari dell’apparato respiratorio sono accettabili; le petecchie emorragiche intratoraciche sono suggestive ma non patognomiche.
Nessuna evidenza di traumi inspiegati, di abuso, negligenza, o ferimento involontario.
Nessuna prova di stress timico da sforzo (il peso timico Negatività degli esami chimici tossicologici, microbiologici, radiologici, metabolici.
SIDS Categoria IB
Caratteristiche classiche della SIDS presenti ma documentate in maniera incompleta La categoria IB include le morti del lattante che soddisfano i requisiti della definizione generale e che inoltre rispondono a tutti i criteri per la categoria IA con l’eccezione dell’indagine sullo scenario del decesso e/o di una o piu’ delle seguenti indagini: tossicologica, microbiologica, radiologica, chimica in vitro, o metaboliche.
SIDS Categoria II
La categoria II include le morti del lattante che rispondono ai criteri della categoria I con l’eccezione di uno o piu’ di quelli sottoelencati:
Clinico
Gamma di età al di fuori di quella della categoria IA o IB (es., 0-21 giorni o 270 giorni [9 mesi] fino al primo compleanno).
Morti simili fra fratelli, parenti vicini, o altri neonati in custodia dello stesso caregiver che non sono considerati sospetti di infanticidio o disordini genetici riconosciuti.
Circostanze neonatali o perinatali (per esempio, quelle che derivano dalla nascita prematura) che sono state risolte al momento della morte.
Circostanze del decesso
Asfissia o soffocamento meccanici causati dallo schiacciamento, non determinati con certezza.
Autopsia
Crescita e sviluppo anomali non correlabili al decesso.
Marcate alterazioni infiammatorie non sufficienti ad essere imputabili come cause inequivocabili di morte.
Morte improvvisa del lattante non classificata
Questa categoria include le morti che non soddisfano i criteri delle categorie I o II di SIDS ma per la quale le diagnosi alternative di cause naturali o artificiali sono dubbie, ivi inclusi i casi per i quali non sono state effettuate le autopsie.
Casi di Post-rianimazione
I lattanti trovati in extremis che sono rianimati e successivamente muoiono (“SIDS temporaneamente interrotta„) possono essere inclusi nelle categorie sopraccennate, se soddisfano i criteri relativi
La stratificazione dei casi di morte improvvisa del lattante in sottogruppi quindi è stata effettuata per:
Fornire le linee guida per la valutazione, la classificazione e la diagnosi del caso.
Supportare i patologi fornendo i dettagli per eseguire le indagini sulla morte del lattante ed il suo inquadramento diagnostico.
Identificare ed includere i casi che recentemente sono stati erroneamente esclusi dal gruppo SIDS a causa della condivisione del letto e della posizione prona nel sonno.
Formalizzare tra i patologi la prassi a suddividere i casi, in base al grado di certezza e di affidabilità con cui può essere fatta una diagnosi della SIDS.
Ridurre la confusione diagnostica introducendo termini uniformi.
Fornire un inquadramento per i ricercatori ed identificare i casi più tipici per lo studio.
Supporto nella valutazione dei dati pubblicati.
Fornire una classificazione facilmente accessibile dei casi di SIDS in base alle fasce d’età ed alle informazioni raccolte.